Afecţiunile vasculare hepatice sunt sistematizate în:
1.1. Tulburările circulatorii hepatice: Şuntul congenital porto-sistemic, Congestia - Edemul hepatic, Hipertensiuena portală
1.2. Afecţiuni consecutiv tulburărilor circulatorii hepatice: Atrofia hepatică, Peliosis hepatis, Ischemia - Necroza hepatică
1.3. Alte afecţiuni vasculare: Torsiunea de lob hepatic, Sindromul Budd - Chiari,
1.1. Tulburările
circulatorii hepatice
Şuntul congenital porto – sistemic
Şuntul congenital reprezintă o legătură a portei cu vena cavă caudală. Şuntul poate fi
intrahepatic sau extrahepatic fiind mult mai frecvent la câine decât la pisică.
Etiopatogeneza. Şuntul intrahepatic este urmarea
blocării închiderii „ductus venosus” din viaţa intrauterină (Ductus venosus este
un vas embrionar care realizează legătura între vena ombilicală – prin vena
portă – şi vena cavă caudală, scurtcircuitând astfel ficatul).
Şunturile extrahepatice au origine în timpul dezvoltării embrionare şi reprezintă o
comunicare anormală între vena portă şi
reţeaua venoasă sistemică. La câine cele mai frecvente şunturi
extrahepatice sunt cele dintre vena
splenică sau vena gastroduodenală şi vena cavă caudală (sau vena cavă prin vena
azygos). La câine şunturile intrahepatice se întâlnesc mai ales la câinii din
rasele de talie mare pe când şunturile extrahepatice la cei din rasele de talie
mică (342).
Patogenetic, şunturile realizează o
scurtcircuitare circulatorie a ficatului, macroscopic acesta devenind atrofic
(în şunturile extrahepatice) iar vena portă hipoplazică după locul de plecare a
şuntului. Histologic, reducerea/oprirea fluxului portal determină o creştere a
circulaţiei arteriale, atrofie hepatocelulară, lipogranulomatoză şi dilataţia
sinusoidelor hepatice.
Trecerea sângelui din sistemul port în cel
sistemic va avea drept consecinţă:
Ø
reducerea
activităţii hepatice cu creşterea amoniemiei şi apariţia encefalopatiei
hepatice;
Ø
dezvoltarea
bacteriemiilor şi infecţiilor cu origine hematogene, aceste infecţii
încadrându-se în grupul „febrei cu origine necunoscută” (297);
Ø
tulburări
metabolice complexe care vor determina o întârziere în dezvoltarea corporală.
Tabloul clinic.
La pisici s-a observat o
incidenţă relativ crescută la rasele Persană şi Hymalaiană. Şunturile congenitale se manifestă clinic
până la vârsta de 1 - 2 ani prin semne: 1) gastrointestinale; 2) urinare şi 3)
neurologice (encefalopatie hepatică).
Pisicile cu şunturi congenitale prezintă o simptomatologie
nervoasă trenantă cu episoade de acutizare alternând cu perioade de linişte
(foarte rar pisicile fac crize nervoase acute). Crizele acute se manifestă fie
prin stare comatoasă fie prin crize de tip epileptiform (crizele epileptiforme fiind
mai frecvente la pisică decât la câine) (297).
Intoleranţa medicamentoasă se manifestă mai ales
la anestezii (fenomene nervoase) semnele nervoase apărând ca urmare a
hiperamoniemiei şi a altor cataboliţi în exces.
Un alt semn clinic frecvent observat la pisicile
cu şunturi hepatice congenitale este hipersalivaţia. Aceasta poate să coexiste
cu crizele nervoase şi este consecinţa perturbării metabolismului glutaminei la nivelul enterocitelor. Alte semne digestive sunt voma şi diareea cu
caracter intermitent.
Semnele urinare constau din: cistită asociată cu
calculi urinari (uraţi) şi polidipsie/poliurie (mai rar la pisici decât la
câine).
Adesea pisicile prezintă o subdezvoltare corporală
(semn inconstant) şi pot prezenta o colorare a irisului în verde – albăstrui
(cupru) (semn inconstant).
Şuntul portosistemic congenital nedezvoltând
hipertensiune portală, nu apare ascita (semn de diferenţiere faţă de
hipertensiunea portală – Colateralele acute).
La câine
semnele clinice sunt asemănătoare cu cele de la pisică, dar acestea se pot
manifesta nu numai până la vârsta de 1 an ci chiar şi la animalele adulte (10
ani)(297). Tabloul clinic constă din semne nervoase, digestive şi urinare.
Dintre semnele nervoase s-au observat: orbire,
crize epileptice sau comatoase. Intensitatea crizelor este în funcţie nu numai
de tipul şuntului ci şi de modul de alimentaţie a pacientului. Alte semne sunt:
polidipsie/poliurie cu urină hipostenurică, calculi urinari (uraţi). S-a
observat faptul că pacienţii care dezvoltă calculi nu se manifestă cu semne
nervoase evidente. Alte semne clinice: subdezvoltare corporală, criptorhidism,
renomegalie.
Tratamentul este chirurgical, în ultimul timp
remedierea acestor şunturi, extrahepatice şi intrahepatice, realizându-se şi
prin emboloizare transvenoasă – stent expandabil)(77, 172, 181, 238).
Congestia –
Edemul hepatic
Congestia hepatică este un simptom al tabloului
clinic din insuficienţa cardiacă dreaptă (dirofilarioză, pericardită) sau mai
rar a compresiunilor venei cave caudale
(neoplazii).
Congestia
hepatică se manifestă prin hepatomegalie şi creşterea moderată a enzimelor
hepatice. Tabloul clinic este reversibil odată cu înlăturarea/ameliorarea cauzei,
dar în cazul cronicizării pot apărea fibroze hepatice ireversibile.
Hipertensiunea
portală
Hipertensiunea portală reprezintă o creştere a
presiunii sanguine în sistemul port, afecţiunea fiind observată mai frecvent la
câine decât la pisică (297). Hipertensiunea portală poate fi urmarea fie a
creşterii rezistemţei vasculare la nivelul sinusoidelor ficatului fie a
obstrucţiei venei porte (tromboembolism), situaţiile fiind observate cel mai
adesea în cazul hepatopatiilor cronice (ciroze hepatice) şi mult mai rar în
hepatopatiile acute.
Fiziopatologic, creşterea rezistenţei sanguine în
„spatele obstacolului” determină triada: 1. edeme/ulceraţii ale pereţilor intestinali;
2. ascită; şi 3. deschiderea colateralelor acute. Deschiderea colateralelor
acute reprezintă adevărate „valve de scăpare” prin care sângele aflat în
tensiune „scapă” în sistemul cav, ocolind astfel ficatul.
Colateralele acute sunt vase care în mod normal
sunt închise dar în cazul hipertensiunii portale se deschid reuşind astfel
(pentru un timp) evitarea ulceraţiilor gastrointestinale şi esofagiene (297).
1.2. Afecţiuni consecutive
tulburărilor circulatorii hepatice
Atrofia hepatică
Funcţia şi susţinerea activităţii hepatice este
reprezentată în principal de circulaţia portă. Deoarece fluxul sanguin port
creşte după consumul hranei şi scade noaptea (în somn) sau după un post
prelungit, circulaţia arterială hepatică are rolul de reglare a circulaţiei hepatice. În acest
sens, atrofia hepatică poate fi totală sau
regională.
Atrofia totală apare fie ca urmare a reducerii
perfuziei hepatice pentru un timp îndelungat fie ca urmare a scăderii
cantităţii şi „calităţii” sângelui
portal, această ultimă situaţie apărând mai ales la animalele caşectice (urmare
a lipsei alimentaţiei cantitativ şi calitativ).
Atrofia regională este urmarea reducerii perfuziei
consecutiv obstrucţiei uneia din ramurile portei. Reamintim faptul că ramura
dreaptă a portei deserveşte lobul drept
lateral şi lobul caudat iar ramura
stângă portală lobul lateral stâng, lobul medial stâng, lobul quadrat şi lobul
drept medial. Obstrucţia ramurii porte
(cel mai frecvent stânga), face ca partea ficatului deservită de ramura
respectivă să se atrofiază. Ca urmare a
blocării sanguine prin ramura afectată, creşte circulaţia prin ramura
congeneră, efectul fiind hipertrofia părţii opuse (342).
Afecţiunea este rară la animale, alături de câine
(208) atrofia hepatică mai fiind descrisă la ovine şi cabaline (213, 214).
Peliosis hepatis
Reprezintă o afecţiune hepatică caracterizată prin
dilataţii chistice sanguine distribuite aleatoriu în parenchimul hepatic.
Leziunile apar ca urmare a obstrucţiilor locale la nivelul ramurilor mici ale
venei porte în final având loc fie: 1) atrofia şi dilataţia sinusoidelor
hepatice (forma congestivă sau Teleangiectazie) fie 2) necroze focale
(tipul parenchimatos).
Cullen J. M. şi col., 2006 precizează faptul că la
animale mici (câine şi mult mai frecvent la pisică) se pot întâlni ambele
forme, dar afecţiunea este denumită în funcţie de tipul preponderent (342).
La oameni (nu şi la animale) s-a observat
teleangiectazie în urma administrării prelungite de steroizi cu patogeneză
necunoscută. Tot la oameni, Nelson R.W. şi Couto C.G., 2009 descrie o formă de
Pelioză bacilară (vasculită sistemică cu leziuni parenchimatoase, mai ales la
nivelul ficatului) în cazul Bolii zgârieturii de pisică (Bartonella henselae).
La animalele mari Bradford Smith, 2009 menţionează
Teleangiectazia la bovine (ţinute la
grajd) menţionând faptul că boala evoluează asimptomatic.
Ischemia –
necroza hepatică
Ficatul este protejat contra fenomenelor ischemice
prin dubla circulaţie sanguină portă şi arterială, drept pentru care poate
funcţiona prin „pierderea” uneia din cele 2 circulaţii.
Infarctul hepatic se întâlneşte foarte rar fiind urmarea
obstrucţiei fie a portei şi arterei hepatice fie în cazul obstrucţiei portei,
arterei hepatice şi venei hepatice.
Infarctul/infarctele pot fi microscopice sau
macroscopice (leziuni palide sau de culoare roşu – închis) şi determină necroze
locale la marginile ficatului (342).
Necroza ischemică centrolobulară – generalizată. Acest tip de ischemie/ necroză se diagnostică
histopatologic şi se observă mult mai frecvent decât Infarctul hepatic. Cauza
cea mai frecventă o constituie scăderea saturării în oxigen a sângelui arterial
şi venos port şi apare în cazul şocului cardiogen sau în cazul anemiilor severe
(342).
Necroza ischemică focală constă din obstrucţii trombotice ale sinusoidelor cu necroza hepatocitelor
adiacente. Acest tip de necroză apare în urma Coagulării Intravasculare
Diseminate. Din punct de vedere histologic alături de leziunile caracteristice
(necroză, infarct) apar şi leziuni consecutive blocării circulaţiei. Astfel, în cazul
blocării circulaţiei porte, artera
hepatică devine mult mai sinuoasă, hipertrofică şi/sau hiperplazică. În timp,
blocarea perfuziei porte este „contracarată” prin dezvoltarea de colaterale
arteriolare. În funcţie de gradul
decompensării poate apare o fibroză portală uşoară, atrofie hepatocelulară,
apariţia lipogranulomatozei şi dilataţii sinusoidale.
Acest tip de reacţie vasculară apare în bolile
manifestate cu hipopefuzie portală: şunturile congenitale portosistemice,
fistula arterioportală, hipoplazia primară a portei sau obstrucţia primară a
venei porte (342).
Tabloul clinic depinde de cauza primară: şoc,
anemie, şunturi congenitale ş.a simptomatologia hepatică fiind dominată de cea
a bolii primare. Simptomatologia hepatică depinde de durata acţiunii factorului
etiologic şi de întinderea procesului patologic. Acest fapt a făcut ca
aceste afecţiuni să fie trecute în
Ghidul de Standardizare a Bolilor Hepatice la câine şi pisică, descriere
clinică făcându-se în cadrul Afecţiunilor primare (ex. Pelioza – Bartonella
spp. în cadrul bolilor infecţioase).
1.3. Alte afecţiuni
vasculare
Torsiunea de lob hepatic
Torsiunea unui lob hepatic constituie o urgenţă
medico – chirurgicală fiind rar întâlnită în practică, fiind urmarea cel mai
adesea a unui traumatism major abdominal; afecţiunea a fost descrisă la câine
(în special câinii din rasele de talie mare), pisică şi iepure (137, 390, 396).
Torsiunea de lob hepatic poate afecta oricare dintre lobii hepatici, dar cel
mai frecvent s-a observat torsiunea lobului hepatic stâng (322, 390).
Patogenetic, torsiunea lobului hepatic determină întrerupererea circulaţiei
locale cu consecinţele ce decurg din aceasta: ischemie, necroză.
Tabloul clinic. Evoluţia poate fi supraacută sau
acută, simptomatologia fiind necaracteristică: somnolenţă, poliurie/polidipsie,
anorexie, vomă. La examenul fizic se constată
sensibilitate abdominală, mărirea abdomenului şi uneori se poate palpa
prezenţa unei formaţiuni intraabdominale (masă intraabdominală). Alte semne
asociate sunt urmarea traumatismului: hernie diafragmatică, hemoperitoneu,
torsiune splenică, fracturi ş.a. (137).
Diagnosticul de laborator indică: hemoperitoneu
(examenul lichidului de puncţie) şi creşterea enzimelor hepatice. Examenul
ecografic (eco bidimensional şi eco – doppler) este util indicând diagnosticul
în cele mai multe cazuri.
Diagnosticul poate fi suspicionat pe baza
simptomatologiei şi a anamnezei, ecografia având un rol important în orientarea
diagnosticului. Diagnosticul de certitudine se stabileşte doar pe baza
laparatomiei exploratorii, moment când se poate remedia afecţiunea (repunere
manuală în poziţie normală cu condiţia ca torsiunea să se fi produs recent şi
să nu existe modificări circulatorii la nivelul ficatului).
Tratamentul este chirurgical şi constă fie în
reaşezarea lobului în poziţie anatomică fie cel mai frecvent, rezecţia lobului
hepatic afectat.
Sindromul Budd –
Chiari
Sindromul Budd – Chiari sau boala veno – ocluzivă
(sindromul Rokitansky) constă din obstrucţia venelor hepatice de diverse cauze
(82).
Obstrucţia venelor hepatice determină stază
hepatică cu hepatomegalie, sensibilitate şi apariţia ascitei (transudat)
consecutivă hipertensiunii hepatice.
În clinică, sunt afecţiuni care din punct de
vedere patogenetic şi clinic se încadrează în acest sindrom cu toate că nu
reprezintă o ocluzie propriu-zisă a
venelor hepatice – Budd – Chiari – like syndrome. În această grupă au fost
descrise: Cordul triatrial, neoplaziile atriului drept, pericardita fibroasă,
obstrucţia venei cave caudale secundare unor tumori (intraluminal sau
compresiuni externe), traumatisme ale venei cave caudale ş.a. (146, 255, 356).
Clinic se observă ascită, hepatomegalie, sensibilitate
abdominală şi ascită.
Examenul radiologic prezintă o imagine mărită a
venei cave caudale alături de o siluetă cardiacă normală. Electrocardiograma
relevă o mărire a atriului drept (mărire sau „forţare” atrială dreaptă)
Diagnosticul se suspicionează pe baza
simptomatologiei, a examenului radiografic şi ecografic: prezenţa obstrucţiei
venelor hepatice sau a venei cave; hepatomegalie, mărirea venelor hepatice şi
absenţa maselor nodulare intrahepatice. În plus ecografia permite diagnosticul
diferenţial faţă de afecţiunile care se manifestă asemănător cu sdr. Budd –
Chiari: prezenţa membranei care divide atriul drept în două (cordul triatrial),
modificările cardiace în cazul cardiomiopatiilor, prezenţa lichidului pleural
în situaţia pleureziilor etc. Diagnosticul de certitudine se stabileşte pe baza
angiografiei hepatice (101).
Diagnosticul de laborator. Examenul biochimic
sanguin: creşterea moderată a transaminazelor. Examenul lichidului de puncţie
relevă: prezenţa proteinelor în cantitate mare (peste 2,5 g/dl), celule
nucleate reduse (+ 5000 celule/microlitru).
Diagnosticul diferenţial se face faţă de bolile
cardiopulmonare şi în special de afecţiunile asemănătoare sindromului sindromul
Budd – Chiari: revărsatele pleurale,
tumorile atriului drept, displazia tricuspidiană, cordul pulmonar,
cardiomiopatia dilatativă biventriculară, cardiopatia ventriculară dreaptă
aritmogenă. În bolile cardiace care se manifestă asemănător cu sdr. Budd –
Chiari, apare distensie jugulară,
manifestarea fiind absentă în cazul obstrucţie ivenelor hepatice (sdr. Budd –
Chiari).
Tratamentul este chirurgical.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu